Citoscheletro, membrana e patologie annesse | Curiosità #1

Nella vita ci abituano fin da piccoli ad essere delle persone “modello” nella società.

Ci insegnano che il senso del dovere è essenzialmente la prima caratteristica che dobbiamo avere per essere considerati validi.

Andare a scuola, fare i compiti, studiare per la verifica, prendere il diploma e, prima o dopo, trovare un lavoro. Se tu esegui in ordine tutti questi compiti sarai considerato da tutti una persona “per bene”.

A pochi interessa sinceramente che ti piaccia o no quello che stai facendo. A pochi interessa che tu abbia approfondito quel capitolo solo perché volevi farlo. Sempre a pochi, anzi, a pochissimi, interessa cosa ti interessa.

Quello che conta è che il traguardo sia stato raggiunto. Che sia stata presa la sufficienza, che si abbia superato l’esame, che quel lavoro sia stato trovato. Qualche volta qualcuno prova a cambiare le cose nel mondo. E ogni tanto ci riesce pure.

Io penso che la curiosità possa cambiare il mondo. A partire da qui. A partire da noi. Da noi che studiamo e da noi che impariamo.

Chiedersi il perché delle cose è l’abilità migliore che uno studioso possa avere.
Curiosità” parte con questa motivazione: cercare di dare un senso a quello che si studia, stimolare la curiosità, cercare di proiettare nella vita reale tutto quello che si legge, dimostrare che anche le teorie che vi sembrano più noiose e inutili, hanno un filo rosso che le lega a quello che farete, a quello che studierete nei prossimi anni.

La scienza è una cosa meravigliosa!
Qualsiasi cosa tu diventerai nella vita, non smettere mai di farti domande.

Ad maiora!

Citoscheletro, membrana e patologie annesse

La prima curiosità che vorrei riportarvi riguarda la citologia.
Sicuramente l’avrete studiata e ripetuta X volte per questo test.

Proviamo però un attimo a vedere come questa disciplina può tornarvi utile nella carriera che avete scelto. Provo a darvi un motivo per ricordarla senza abbandonarla con rabbia sulla mensola ad aspettare la coperta di polvere.

Il citoplasma delle cellule eucariotiche oltre ad essere suddiviso in compartimenti da un sistema di membrane interne e contenere gli organuli cellulari (ribosomi, mitocondri, lisosomi ecc..) presenta anche un complesso dinamico di strutture sottili e relativamente lunghe definito citoscheletro.

Questo complesso strutturale svolge almeno due ruoli importantissimi:

  1. sostiene la cellula, stabilizzandone la forma
  2. permette i vari tipi di movimenti cellulari

Il citoscheletro è formato da proteine con proprietà meccaniche distinte e composte da subunità monomeriche che si assemblano in tre strutture polimeriche: i microtubuli, i filamenti intermedi e i microfilamenti.
Fino a qui teoria ammucchiata che bisogna studiare innumerevoli volte.

Ma come puoi immaginarla applicata a quello che andrai a studiare nei prossimi anni? Quale può essere il motivo che ti spinge ad apprezzare la finezza di questi dettagli e a ricordarli anche dopo aver chiuso il libro di citologia per sempre?

Provo a risponderti.

Hai mai provato ad immaginare il rapporto tra citoscheletro e membrana plasmatica?
La sua importanza è enorme.

E’ stato infatti dimostrato che proprio in questo rapporto risiedono alcune cause di malattie molto serie, che magari nei prossimi anni avrai modo di studiare e approfondire.

Molto nota è una patologia che riguarda una proteina definita distrofina, che in condizioni normali connette i filamenti di actina al plasmalemma delle fibre muscolari, mentre cambiamenti nella sua struttura molecolare determinano la distrofia muscolare, una patologia ereditaria dell’uomo che comporta la perdita progressiva delle fibre muscolari e colpisce un bambino maschio su 35000.

La distrofina è una proteina che fa parte di un complesso proteico che ha la funzione di proteggere la membrana cellulare dalle sollecitazioni prodotte dal lavoro muscolare. Se avviene una mutazione a carico del gene che codifica per la distrofina si ha come conseguenza la scomparsa della proteina dal muscolo (che non è più in grado di tollerare le sollecitazioni) e la degenerazione delle fibre muscolari.

E’ una proteina che stabilizza, che ancora la fibra muscolare alla membrana cellulare. Si presume quindi che la sua assenza (come accade nei pazienti affetti da distrofia muscolare progressiva) causi una rottura della membrana per indebolimento della stessa, e che ciò dia il via ad una cascata di eventi che portano alla morte delle fibre muscolari.

Un’altra curiosità che voglio condividere con te, per chiudere questo episodio, riguarda più in generale i globuli rossi.

Come si comporta una membrana sottoposta a continuo stress?
Proprio loro, gli eritrociti, sono sottoposti a compressioni e deformazioni continue quando passano all’interno dei capillari di piccolo calibro.

Malformazioni a carattere genetico della spettrina e di altre proteine associate al versante interno del plasmalemma (membrana cellulare) comportano la presenza di globuli rossi anormali e, di conseguenza, la comparsa di varie patologie.

E’ stato studiato per esempio che i topi affetti da anemia emolitica presentano eritrociti sferoidali e fragili a causa delle anomale scarse quantità di spettrina.

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